ABSTRACT
Abstract Background Spontaneous intracranial hypotension (SIH) is a secondary cause of headache and an underdiagnosed disease. The clinical presentation can be highly variable. It typically presents with isolated classic orthostatic headache complaints, but patients can develop significant complications such as cerebral venous thrombosis (CVT). Objective To report 3 cases of SIH diagnosis admitted and treated in a tertiary-level neurology ward. Methods Review of the medical files of three patients and description of clinical and surgical outcomes. Results Three female patients with SIH with a mean age of 25.6 ± 10.0 years old. The patients had orthostatic headache, and one of them presented with somnolence and diplopia because of a CVT. Brain magnetic resonance imaging (MRI) ranges from normal findings to classic findings of SIH as pachymeningeal enhancement and downward displacement of the cerebellar tonsils. Spine MRI showed abnormal epidural fluid collections in all cases, and computed tomography (CT) myelography could determine an identifiable cerebrospinal fluid (CSF) leak in only one patient. One patient received a conservative approach, and the other two were submitted to open surgery with lamino-plasty. Both of them had uneventful recovery and remission in surgery follow-up. Conclusion The diagnosis and management of SIH are still a challenge in neurology practice. We highlight in the present study severe cases of incapacitating SIH, complication with CVT, and good outcomes with neurosurgical treatment.
Resumo Antecedentes Hipotensão intracraniana espontânea (HIE) é uma causa secundária de cefaleia e uma doença subdiagnosticada. A apresentação clínica pode ser muito variável. Tipicamente, se apresenta com queixas isoladas de cefaleia ortostática clássica, porém pode evoluir com complicações significativas como trombose venosa cerebral (TVC). Objetivo Relatar 3 casos de diagnóstico de hipotensão intracraniana espontânea manejados em uma enfermaria de neurologia de nível terciário. Métodos Revisão dos prontuários de três pacientes e descrição dos resultados clínicos e cirúrgicos. Resultados Três pacientes do sexo feminino com média de idade de 25.6 ± 10.0 anos. As pacientes apresentavam cefaleia ortostática e uma delas apresentou sonolência e diplopia devido a TVC. A ressonância magnética (RM) do encéfalo varia de achados normais até achados clássicos de HIE como realce paquimeníngeo e deslocamento inferior das tonsilas cerebelares. A RM da coluna mostrou coleções anormais de líquido epidural em todos os casos e a mielografia por tomografia computadorizada (TC) foi capaz de determinar fístula liquórica identificável em apenas uma paciente. Uma paciente recebeu abordagem conservadora e as outras duas foram submetidas a cirurgia aberta com laminoplastia. Ambas tiveram recuperação e remissão sem intercorrências no seguimento cirúrgico. Conclusão O diagnóstico e manejo da hipotensão intracraniana ainda são desafios na prática neurológica. Destacamos no presente estudo casos graves, complicação com TVC e bons resultados com tratamento neurocirúrgico.
ABSTRACT
Homocistinúria apresentando-se como trombose venosa cerebral é incomum. Relatamos o caso de um adolescente com características fenotípicas de homocistinúria que foi admitido por cefaléia intensa, vômitos e sonolência. Investigaçäo diagnóstica com tomografia computadorizada de crânio, ressonância magnética e angiorressonância foi compatível com trombose dos seios transversos e sigmóides. Altos níveis de homocisteína foram detectados no sangue e na urina. Apresentamos os aspectos clínicos e radiológicos deste caso discutindo a controversa fisiopatologia da tendência trombofílica associada a homocistinúria